- 积分
- 8
- 威望
- 8
- 包包
- 898
|
作者:葸瑞,白海,王存邦,张茜,澹台林芳作者单位:兰州军区兰州总医院血液科,甘肃 兰州 730050 & r' i3 [; v8 A7 E
$ h$ z& }& q+ P
% c. G2 ~6 D8 r, ?; w D z! e8 t+ p: z, e' ]. y
' H' r" N/ N; K7 ~6 m, @
8 B5 y) Z5 x2 [6 _+ ^: ?/ t
7 X7 f! V7 N5 c4 I8 E
% _3 i* ]! b8 X% O5 ~: |$ z- U
3 O: o, R0 r8 ~4 }3 A8 e
1 C) g8 k; J- I8 v' n8 B
/ f' F Q( h, A5 u , E) b- @/ ^9 O
5 M; w+ P" i+ [( O' H R" s* ^ N* U
% p6 i) ]7 w& `% Q
2 n/ l: L9 [ r" m% T; e4 x$ R 【关键词】干细胞移植;多发性硬化;治疗
! J% \( J+ C/ k& i5 `- X
/ m: Y2 C$ _. F {9 X% Z8 ^
- h4 T) ]$ G" b K1临床资料6 y4 O- n/ q. D8 @9 e8 Q8 i
$ d W) _* [6 _% Z, f: k- }
2005/2006我科采用自体外周血干细胞移植治疗进展型多发性硬化(PMS)4例,均为女性,平均年龄36.8岁,病程0.5~4.5 a. 2例主要表现活动迟缓、视物不清、呕吐等症状及神经系统病理征; 1例颈段以下运动、感觉功能消失,高位瘫痪; 1例双侧肋缘以下运动、感觉功能丧失,大、小便失禁. 残疾状态扩展评分(EDSS)依次为6, 5, 10, 12分,平均8分. 其他血常规、肝炎系列、生化检查、心电图等无异常. 采用细胞因子GCSF 300 μg 动员4 d,第5, 6日分离冻存干细胞,平均分离单个核细胞235.3108个. 分离结束当日开始预处理,采用BUCY方案(BUS 1 mg/kg, 1/6 h4 d,口服,Cy 60 mg/kg2 d). 预处理后休息1 d回输自体干细胞,平均回输单个核细胞 4.5108/kg. 常规给予预防感染、出血、VOD、细胞因子等支持对症治疗. 血象恢复后转神经内科继续予CsA 300 mg/d, 服用3 mo.( {8 P/ m+ r2 W+ N) O( k2 b* W
/ z1 G' F/ F: V- }
移植后白细胞最低为0,平均0.1109/L,多发生于移植后7, 8 d, 血小板0.5109/L,第11日白细胞>1.0109/L,第13日血小板>20.0109/L. 移植中并发上呼吸道感染3例,重度血尿1例,治疗后好转. 移植后出现短暂肌肉抽搐、上肢麻木加重状况1例,再予免疫抑制药物治疗后好转. 高位截瘫1例,在移植后30 d死于肺部感染、呼吸衰竭,死亡前大小便失禁症状已改善. 3例存活者病情有不同程度缓慢好转,2例轻症患者原有恶心、呕吐症状者移植后无反复,神经系统异常缓慢好转. 1例截瘫患者移植后1 a一侧肢体肌力仍减弱,可自主活动并适当从事家务劳动. 移植后6 mo EDSS 7分,1 a EDSS 4分, 较移植前有明显降低. 最长观察时间2 a病情未出现反复,可生活自理. 移植后多次行神经系统核磁检查, 结果显示原有病灶数明显减少.
7 Z- n. X& q0 q8 M! ?+ H) h9 D0 v0 N( ]. i
2讨论
& R6 I% c$ _9 o _) m! A3 J/ f& a3 X4 D( u* i/ \1 F" Q+ ^; e) @$ Q
多发性硬化是T细胞介导的免疫紊乱导致神经髓鞘和轴索损害,是严重的致残性自身免疫性中枢神经系统病变. 特别是PMS病情顽固,常规药物疗效差,自体外周血干细胞移植通过重建免疫使疾病得到控制和治愈. 选择的标准是: ① 年龄5 V& ]5 e& m6 u3 I6 {& X
【参考文献】! \9 n+ y- r. Z0 x" q* n/ Q6 F/ X
[1] 张增强,刘振华. 造血干细胞移植治疗多发性硬化进展[J]. 医学综述, 2005,11(1):53-55.3 k# x7 O7 Z2 S1 W, m Q- R
9 `; b) ~- T$ a
# b, s5 I# L; b6 f3 J
) G f! F, H7 H9 _) w [2] Comi G, Kappos L, Clanet M, et al. Guidelines for autologous blood and marrow stem cell transplantation in multiple sclerosis: a consensus report written on behalf of the European Charcot Foundation[J]. J Neurol, 2000,247(5):376-382.; ?7 b7 \7 V8 |1 C; e2 s1 j/ x2 X- \
/ Q, N9 m1 c! z- N9 o, s
, p4 e& l$ E8 \7 ^. K4 K
- c$ S$ I( e& m" U" C# z4 h [3] 倪秀石,欧阳建,黄嵘,等. 自体外周血造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的临床研究[J].中国神经精神疾病杂志,2005,31(3):192-195.
6 M' I$ }7 y- b5 p1 k8 s' r: G7 E ~
0 A; F3 T, s' h& z+ X
7 M1 }9 W: e0 v% y+ E! A [4] 冀冰心,苏力,徐娟,等. 外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化[J]. 中国实用内科杂志,2005, 25(10):884-886. |
|