作者：葸瑞，白海，王存邦，张茜，澹台林芳作者单位：兰州军区兰州总医院血液科，甘肃 兰州 730050 ; x% @6 p/ F5 p6 }+ h9 B' ^. |$ ?4 Z 2 }( s2 U- t# o" k9 c S
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【关键词】干细胞移植；多发性硬化；治疗% Z+ Y7 [6 C. L- B
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1临床资料 6 x" t% X% q, \ ( i# X1 P$ {2 m" S: l7 y2005/2006我科采用自体外周血干细胞移植治疗进展型多发性硬化（PMS）4例，均为女性，平均年龄36.8岁，病程0.5～4.5 a. 2例主要表现活动迟缓、视物不清、呕吐等症状及神经系统病理征; 1例颈段以下运动、感觉功能消失，高位瘫痪; 1例双侧肋缘以下运动、感觉功能丧失，大、小便失禁. 残疾状态扩展评分(EDSS)依次为6, 5, 10, 12分，平均8分. 其他血常规、肝炎系列、生化检查、心电图等无异常. 采用细胞因子GCSF 300 μg 动员4 d，第5, 6日分离冻存干细胞，平均分离单个核细胞235.3108个. 分离结束当日开始预处理，采用BUCY方案（BUS 1 mg/kg， 1/6 h4 d,口服，Cy 60 mg/kg2 d）. 预处理后休息1 d回输自体干细胞，平均回输单个核细胞 4.5108/kg. 常规给予预防感染、出血、VOD、细胞因子等支持对症治疗. 血象恢复后转神经内科继续予CsA 300 mg/d, 服用3 mo.' @3 d- B+ Q7 ?
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移植后白细胞最低为0，平均0.1109/L，多发生于移植后7, 8 d, 血小板0.5109/L，第11日白细胞>1.0109/L，第13日血小板>20.0109/L. 移植中并发上呼吸道感染3例，重度血尿1例，治疗后好转. 移植后出现短暂肌肉抽搐、上肢麻木加重状况1例，再予免疫抑制药物治疗后好转. 高位截瘫1例,在移植后30 d死于肺部感染、呼吸衰竭，死亡前大小便失禁症状已改善. 3例存活者病情有不同程度缓慢好转，2例轻症患者原有恶心、呕吐症状者移植后无反复，神经系统异常缓慢好转. 1例截瘫患者移植后1 a一侧肢体肌力仍减弱，可自主活动并适当从事家务劳动. 移植后6 mo EDSS 7分，1 a EDSS 4分， 较移植前有明显降低. 最长观察时间2 a病情未出现反复，可生活自理. 移植后多次行神经系统核磁检查, 结果显示原有病灶数明显减少. . @6 ~$ h3 `% u v! }1 D6 q ( V% i" n- x* S$ N( I2讨论 % o: `1 y7 N6 J( h8 X6 t/ O * K) ]7 R) b. A多发性硬化是T细胞介导的免疫紊乱导致神经髓鞘和轴索损害，是严重的致残性自身免疫性中枢神经系统病变. 特别是PMS病情顽固，常规药物疗效差，自体外周血干细胞移植通过重建免疫使疾病得到控制和治愈. 选择的标准是： ① 年龄3 w, T- A: t0 {
【参考文献】. u- w0 U# r% @+ s
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